膽道閉鎖是新生兒黃疸的原因之一，由於不明原因使膽管發生纖維化病變。
症狀：出生後持續黃疸，大便成灰白色，嚴重時肝衰竭出現腹水、食道靜脈曲張等。
診斷：出生後持續黃疸，就該懷疑患有此症。腹部觸診可能摸到硬化的肝及脾腫大。血液檢查可見異常之肝功能，並要排除溶血性黃疸、病毒性肝炎等疾病。腹部超音波通常不見正常之膽管及膽囊，並可排除膽管囊腫之可能。核醫掃描及肝穿刺皆可幫助診斷。手術中膽管攝影是最可靠的診斷方法。食道鏡檢查食道靜脈曲張的程度。
治療：手術前檢查肝功能、凝血功能。注射維他命 K1。一般用Kasai手術治療。手術成功率與年齡有關，年齡越小，成功率越高，病人如超過三月大，通常這手術不會成功，要考慮換肝。另外與成功率有關的是肝硬化的程度。部份手術後病人持續肝硬化，也要考慮換肝。
併發症：膽管炎是最常見的併發症，病人發燒、無食慾、黃疸、大便變白。必須使用抗生素治療。部份病人出現肝硬化併發症，例如腹水、食道靜脈曲張、消化道出血等。
